L-Fenylalanin CAS:63-91-2 99% Vitt pulver
| Katalognummer | XD90317 |
| produktnamn | L-Cysteinhydroklorid vattenfri |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekylär formel | C9H11NO2 |
| Molekylvikt | 165,19 |
| Förvaringsdetaljer | Omgivande |
| Harmoniserad tullkodex | 29224985 |
Produktspecifikation
| Utseende | Vitt kristallint pulver |
| Analysera | 99 % |
| Specifik rotation | -20,4 till -35,2 |
| Tungmetaller | <0,002 % |
| Leda | <10mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Förlust vid torkning | <0,40 % |
| Rester vid antändning | <0,10 % |
Vid lönnsirapsurinsjukdom (MSUD) ackumuleras grenkedjiga L-amino (BCAA) och 2-oxosyror (BCOA) i kroppsvätskor på grund av en ärftlig brist på grenkedjig 2-oxosyradehydrogenaskomplexaktivitet.Vid MSUD finns lite information tillgänglig om betydelsen av urinavfall av grenkedjiga föreningar.Vi undersökte renal clearance av leucin, valin, isoleucin och alloisoleucin, och deras motsvarande 2-oxosyror 4-metyl-2-oxopentanoat (KIC), 3-metyl-2-oxobutanoat (KIV), (S)-(S- KMV), och (R)-3-metyl-2-oxopentanoat (R-KMV), med hjälp av par av plasma- och urinprover (n = 63) från 10 patienter med klassisk MSUD.Den fraktionerade njurutsöndringen av fritt BCAA var inom normalområdet (< 0,5 %) och oberoende av plasmakoncentrationerna.Utsöndringen av bunden (N-acylerad) BCAA var normal och inte signifikant beroende av BCAA-plasmakoncentrationerna.Den fraktionerade renala utsöndringen av BCOA var i ordningen KIC << KIV < R-KMV < eller = S-KMV (intervall (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), korrelerade signifikant med KIC-plasmakoncentrationerna och generellt högre än den för relaterade BCAA.Resultaten visar att den renala utsöndringen av fritt BCAA såväl som av de acylerade derivaten är försumbar.Den renala utsöndringen av BCOA motverkar dock i viss mån ökningar av BCAA-koncentrationer och bidrar därmed till en sänkning av totala BCAA-pooler vid MSUD.
